| | | | | | | |
 
  促销信息
  验配师介绍
  产品服务
  留言中心
  活动集锦
  联系我们

先天性内耳畸形

2017-10-28
 


依据胚胎的发生学将内耳畸形分类:

一、耳蜗缺失或者畸形:

1、迷路缺失:即Michel畸形,无耳蜗及前庭,非常罕见;

2、耳蜗未发育:耳蜗缺失,前庭畸形,文献报道占百分之3,较罕见;

3、耳蜗发育不全:耳蜗短小,文献报道占百分之十五;

4、鼓阶间隔发育不全:最接近典型Mondini畸形,最常见,文献报道占百分之五十五;

5、共同腔:耳蜗与前庭融合一腔,缺乏内部结构,文献报道占百分之二十六。

二、耳蜗正常,但前庭或前庭水管畸形

1、前庭畸形:包括外半规管畸形;

2、前庭水管扩大。

迷路缺失和耳蜗未发育则不适合人工耳蜗植入,而耳蜗发育不全,鼓阶间隔发育不全(Mondini畸形)、共同腔、前庭畸形、前庭导水管扩大则可以行人工耳蜗植入。

三、耳蜗畸形术前注意事项:

单纯前庭水管扩大病人电极插入时比耳蜗畸形病人相对容易,耳蜗畸形病人术中容易出现“井喷”。

1、除了常见评估外,还一定要做高分辨率颞骨CT及MRI检查,对内耳畸形按Jackler法进行分类;

2、了解面神经位置及走行特点,并做好应对准备。常规面隐窝进路受阻时,应考虑前后鼓室联合进路或经半规管入路;

3、做鼓岬电刺激实验,了解听神经反应;

4、准备生物蛋白胶应对外淋巴漏或脑脊液漏;

5、针对共同腔畸形,最好使用直电极的人工耳蜗装置。

四、术中注意事项:

1、配备面神经检测仪、神经反应遥测(NRT)和电刺激听诱发电位(EABR)等电生理监测手段进行术中监测;

2、怀疑畸形耳蜗与内听道或蛛网膜下腔相同时,在鼓岬钻孔前最好使用甘露醇降颅压,以减弱“井喷”压力;

3、植入电极时,操作要轻柔小心,以免将电极插入内听道内。如耳蜗共同腔病人,耳蜗与内听道相通时;

4、鼓岬钻孔一定要封闭严密。可使用颞肌筋膜、结缔组织、生物蛋白胶等,防止术后出现脑脊液漏。

五、术后注意事项:

1、如果术中“井喷”严重,术后可考虑继续应用甘露醇降低颅压,用量要酌情而定。

2、常规X线平片检查电极位置;

3、对于耳蜗共同腔的病人,术后应长期随访,这类病人易出现电极移位、电极故障情况。对300例术后病人统计发现2例共同腔病人,术后出现电极故障。

内耳畸形的人工耳蜗植入后听力与耳蜗结构正常植入者无明显区别,言语辨别率也无明显区别。可见人工耳蜗植入不是内耳畸形的禁忌症,但术前一定要按前面介绍的方法筛选适应症。

北京市西城区西直门外大街金泰鑫侨大厦5508室(德宝饭店东侧往北50米)

电话:010-66186571  010-66120209  手机/微信:18500879135

 


 

打印版

版权所有:北京音之魂医疗器械经营部
中心地址:北京市西直门外大街金泰鑫侨大厦5层1508室(德宝饭店正门北50米)
电话:010-66186571 、66518122